nqyp5ktlxua3的奇摩 Momo 樂天精選優惠系列介紹推薦

秒殺搶購

因為最近搬新家，想添購一些東西，在拍賣購物網逛很久~_~

後來被我找到這個【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)，商品真的美哭我><，實用又有質感。

而且這家價錢合理，喜歡【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)的朋友真心推薦可以下單了。(>_<)

 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)價錢合理外當時還是用折價券買的，超級划算~~~

感覺很滿意!良心好老闆，評分給滿分^^，最後祝老闆生意興隆，看友們發大財!!!

2018【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)折價熱門系列

【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)詳細說明:

日本Amazon 亞馬遜                                              日本Amazon 亞馬遜

國際運費通常一百塊台幣左右，到貨速度也蠻快的，日亞運費都先收估價，實際沒用到那麼多還會退費給你，有時部分商品都還有免費的海外配送活動呢^^

有些商品台灣代理商賣的通常有夠貴，如果去日本Amazon 亞馬遜買，加運費和關稅，價格跟台灣有得拚，

所以若要買高單價的 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)東西，亞馬遜是你最佳的選擇，

例:免治馬桶"台"賣26000，"亞"賣12xxx 飯鍋"台"賣24000，"亞"賣8000 車用空氣清淨機"台"賣4990，亞賣2000

-----------------------------------------------------------------------------------

--------------------------------------------------------------------------------------

簡述特點:

功能規格:

• 品號：5339320
• 風格品味.質感優越
• 經典卓越.歷久不衰

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)折價,下殺,折扣,便宜,團購,比價,推薦,最新,秒殺,經典,好康,限時,優惠,哪裡買,熱賣,驚喜,CP值,評價,精選,介紹 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)破盤出售 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)心得推薦 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)站長推薦  【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)網路熱銷系列 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)網購達人 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)優惠中 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)折價下殺系列 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)限時優惠卷 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)網友開箱 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)滿額享折扣系列 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)開箱優惠 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)便宜團購 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)暢銷排行 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)最多人搶購系列 【agnes b.】防刮拼接皮革翻蓋長夾(紅)熱銷商品

罕病龐貝氏症 延誤就醫問題大

報導/黃慧玫 諮詢專家/高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師 梁文貞

家住台南的小潔，從小熱愛運動，然而活潑開朗的她卻在14歲那年出現背部抽痛、走路易喘、仰臥起坐做不起來的狀況，甚至連手都無法舉起。家人以為是正常的生長痛，唯有小潔媽覺得不對勁，堅持帶她四處就診尋求真正原因。
起初，小潔媽先帶著她尋求中醫進行身體調理，但狀況仍未改善，後來陸續至骨科、神經外科、小兒科看診，在小兒科醫師評估下，建議將小潔轉至高雄醫學大學附設醫院小兒神經科，才正式確診罹患罕見的龐貝氏症。

高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師梁文貞表示，龐貝氏症是一種隱性遺傳性的代謝疾病，患者體內天生缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素(酸性α-葡萄糖苷酶)導致。

GAA酵素功能在於細胞中的溶小體內分解多餘肝醣的酵素，若身體缺乏，會使肝醣無法有效轉換成葡萄醣，造成肝醣逐漸堆積，傷害肌肉功能與運作，患者會出現漸進性的肌肉無力，以及下背痛、呼吸短促等症狀。

症狀易混淆 平均需6年才確診

梁文貞進一步說明，龐貝氏症之所以難以確診，便是因為它的發展速度緩慢，且症狀表現與其他疾病相仿，而讓患者游移於各科間卻仍難以確認，根據國外研究數據顯示，晚發型患者從症狀出現到確診，平均需花費6年時間！

然而，對於龐貝氏症患者而言，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡，提醒大家應留心生活中可能出現的多種龐貝氏症症狀，若有懷疑務必及早就醫，把握治療不延誤！

龐貝氏症分類及盛行率

梁文貞指出，龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型。嬰兒型龐貝氏症盛行率約四萬分之一，患者在出生幾個月內便會出現嚴重肌肉無力、舌頭肥大、心臟肥大、肝臟肥大、呼吸困難、無法如期達到發育的標的，且病情發展快速，非常可怕。

不過，自從國內於2005年起，透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，讓嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。

而晚發型龐貝氏症盛行率約二萬分之一，為嬰兒型發生率的兩倍。從兒童到老年都有可能發生，因為無特異性症狀，使得多數潛在病患未能確診。

梁文貞解釋，患者會出現逐漸的肌肉無力，特別是軀幹和下肢；常感到下背痛，甚至脊椎側彎；睡眠呼吸中止症，使得睡眠中斷；睡眠不足的情況下，容易發生早晨性頭痛，或白天嗜睡；行動時感到疲憊、呼吸短促等與其他神經肌肉疾病相似的症狀，且惡化速度不一，導致遲遲無法確診。

及早診斷及早治療 杜絕不可逆傷害

梁文貞表示，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷會導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，造成患者須仰賴輪椅與呼吸維持器存活，最終因呼吸衰竭而死亡。

她提醒，從日常生活中關注身體的小細節，若身邊有人出現上述的症狀，至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。透過肌肉與運動檢測、呼吸與睡眠檢測做初步評估，若仍無法完全排除疑慮，再進行抽血檢測GAA酵素，確認是否罹患龐貝氏症。

梁文貞表示，若不幸罹患龐貝氏症，可施打酵素療法，將病人所缺乏的人工合成GAA酵素定期注射至血液中，雖無法完全治癒，卻能給予患者活出精采人生的機會，此外，醫師可根據病患個體症狀差異，使用數種不同的支持療法。

而案例中的小潔，在媽媽的機警下，6個月即確診，在專業醫師幫助下，除了酵素治療外，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好。小潔說，一路走來很不容易，除了經歷漫長的確診過程，而治療過程中，定期挨針和周遭人誤解，讓她壓力倍增，一度灰心沮喪。好在高中大學時期老師與同學理解，加上朋友與家人的支持陪伴，讓她恢復開朗，在治療上更有勇氣。為了完成夢想，甚至赴日本當交換學生，學習版畫技巧，活出亮眼人生。

小潔和媽媽希望能有更多人可以了解龐貝氏症，鼓勵大家及早發覺、及早治療，積極配合醫師的治療，勇於面對，堅持信念，創造精采人生！

• 心得 【Quenby絕美飾品82折】(PAR.T)彩虹商品-方塊Key環-深藍【心得推薦】
• 【搶購NIKExadidas海外限制版】【NIKE 耐吉】慢跑鞋 Air Max Fury GS 女鞋 跑鞋 跑步 訓練